Medical City

Торакальные хирурги «ОКБ №1» помогли ребенку с редчайшей патологией

Торакальные хирурги «ОКБ №1» помогли ребенку с редчайшей патологией 19.12.2019 Асфиктическая грудная клетка или синдром Жёна встречается крайне редко - 1 случай на 130 000 человек. Не каждая Европейская и Израильская клиника берутся выполнять операции при таком синдроме. Большой опыт торакальных хирургов тюменской «Областной клинической больницы №1» в коррекции деформаций грудной клетки позволил помочь трехлетней девочке с такой уникальной аномалией. Врачи выполнили сложную операцию вместе с коллегой из Санкт-Петербурга. Теперь ребенок сможет развиваться как другие дети.

Особенность деформации состоит в том, что ребра практически не растут и начинают формироваться внутрь грудной клетки. Тем временем, сердце, легкие и другие органы растут. И с этим ростом легкие сдавливаются, от этого ребенок сам уже не может дышать. Крайне опасно это и тем, что легкие из-за постоянной компрессии возникают патологии в виде фиброза. Кроме деформации органов, появляются бронхолегочные заболевания, может возникать почечная недостаточность. Это жизнеугрожающие состояние.

Цель операции - удаление компрессионного воздействия ребер на легкие. Сложность в том, что из-за такой аномалии костной ткани мало, ребра значительно меньшего размера, чем у пациентов в таком же возрасте. Это затрудняет остеосинтез - фиксацию костей в естественном и правильном положении.

Операция длилась более шести часов. Оперировали Машкина Наталья Анатольевна и приглашенный эксперт Комолкин Игорь Александрович. В начале удалили пять ребер, которые вызывали давление на легкие. Далее хирурги выполнили пластику (остеосинтез) и поставили два имплантата из титана. Такая реконструктивная операция обеспечит необходимый простор для роста легких благодаря расширению грудной клетки до нормального уровня. Ребенку удастся избежать развития других серьезных патологий и осложнений. Девочка сможет расти и развиваться как другие дети. 

«Для проведения таких сложнейших операций есть важные составляющие. Хирург должен иметь многолетний опыт проведения операций на грудной клетке. Должна быть хорошая анестезиологическая служба для последующего сложного ухода за ребенком. И обязательно - современное оборудование. Все это я увидел в «ОКБ №1», - отметил приглашенный эксперт Комолкин Игорь Александрович (доцент кафедры хирургической болезни детского возраста Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета).

Нужно отметить, что помочь ребенку удалось благодаря анестезиологам-реаниматологам «ОКБ №1» на ул.Котовского 55. Ребенок поступил с тяжелой полиорганной недостаточностью. Врачи буквально вытащили девочку с того света. Благодаря интенсивной терапии удалось стабилизировать состояние и выполнить хирургическое вмешательство.